布—加氏综合征

    布—加氏综合征是指肝静脉/和肝段下腔静脉搏部分或完全阻塞,导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织瘀血受损的临床症候群。阻塞可发生在自肝小叶输出静脉至肝段下腔静脉的任何部位,又称肝静脉阻塞综合征。主要临床表现为肝脾肿大,大量而玩固性情腹水,食品管静脉曲张常合并出血,胸腹壁静脉曲张双下肢水肿及静脉曲张等。
病因:1、下腔静脉搏或肝静脉先天性发育异常下腔静脉隔膜型阻塞  2、肝静脉或下腔静脉血栓形成   3、邻近脏器病变压迫下腔静脉或肝静脉   
诊断要点:
1、 病史:布加氏综合症最常发生在20-45岁的表壮年,男性略多于女性。
2、 临床表现
急性期有上腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和腹水,腹壁静脉扩张,伴有不同程度的肝功能损害,可见黄疸,重者可因肝功能损害迅速恶化而致肝昏迷迅速死亡。
  (1)、门静脉高压  
  (2)、下腔静脉高压
  (3)、心脏储备功能不足
3、 辅助检查
一、(1)、血象   (2)、肝功能    (3)、血生化
 (4)、B超检查    (5)、腔静脉插管造影术    
4、诊断
  在诊断上采取3步法
  (1)、凡有肝脾肿大,顽固性腹水而肝功能正常者
  (2)、先做B超检查   
  (3)、行下腔静脉插管造影术确诊
4、 鉴别诊断
(1)、肝硬化
(2)、门经脉血栓形成
(3)、肝小静脉闭塞
(4)、结核性腹膜炎
(5)、下肢静脉曲张
5、 治疗
(1)、药物治疗:病因治疗和对症治疗
(2)、手术治疗
(3)、介入治疗  
(4)、中医治疗
 
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