K-T综合征的特征

    Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。主要为一种先天性血管发育异常的表现,一般可分为以下几种类型:①静脉型——以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型.
K-T综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。
    该病为先天性血管畸形,其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现,如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记,等到病变加重,出现一侧肢体增长、增粗时,才会就诊。国外对此类疾病的统计表明,从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。
    主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。可以用手背触摸肢体,感觉到皮温的微小差别。
 
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